Kuvan Oplosbare Comp 120 X 100mg

Startdosis

• Fenylketonurie: 10 mg/kg, 1 x per dag gedurende 1 week
• BH4-deficiëntie (tetrahydrobiopterine): van 2 tot 5 mg/kg, 1 x per dag gedurende 1 week
• De dosis op het dichtstbijzijnde veelvoud van 100 mg afronden

In geval van voldoende respons

• Aanpassing tussen 5 en 20 mg/kg per dag om toereikende bloedspiegels te bereiken en te handhaven
• De dosis op het dichtstbijzijnde veelvoud van 100 mg afronden
• Bij BH4-deficiëntie, kan het nodig zijn de dag dosis over 2 of 3 innames te verdelen voor een optimaal effect

In geval van onvoldoende respons na 1 week

• Toename tot 20 mg/kg/dag
• De dosis op het dichtstbijzijnde veelvoud van 100 mg afronden
• De bloedspiegels van fenylalanine gedurende een maand wekelijks controleren

In geval van onvoldoende respons na 1 maand

• De behandeling stoppen

Toedieningswijze

• Tijdens de maaltijd (betere absorptie)
• Gewoonlijk, eenmaal daags, elke dag op dezelfde tijd, bij voorkeur in de ochtend
• De tablet(ten) in een glas water oplossen (max. 120 ml bij kinderen, tussen 120 en 240 ml bij volwassenen) en binnen 20 minuten opdrinken
• Dosis < 100 mg: een tablet in 100 ml water oplossen en het volume dat overeenkomt met de voorgeschreven dosis nauwkeurig meten
• Om het oplossen te versnellen kunnen de tabletten verpulverd worden
• Er kunnen kleine deeltjes in de oplossing zichtbaar zijn

Hyperfenylalaninemie

• bij volwassen en kinderen van 4 jaar en ouder met fenylketonurie
• bij volwassen en kinderen met tetrahydrobiopterinedeficiëntie (BH4)